Mélanome uvéal
Avec 500 à 600 nouveaux cas diagnostiqués chaque année en France, le mélanome uvéal est un cancer rare, mais le plus fréquent chez l’adulte. Il peut occasionner d’importants troubles de la vue et en entraîner la perte dans la moitié des cas. Il est accompagné d’un haut risque de métastases avec un pronostic médiocre. Très invasif, le mélanome uvéal est très difficile à traiter, une fois qu’il est disséminé. Actuellement, l’une des préoccupations majeures des cliniciens est de prédire le risque de récidive, et celle des chercheurs de comprendre le mécanisme moléculaire du développement métastatique.
Qu’est-ce que le mélanome uvéal ?
Le mélanome est un cancer qui se développe aux dépens de cellules qu’on appelle mélanocytes. Les yeux contiennent comme notre peau des mélanocytes. Ces cellules produisent de la mélanine, qui est un pigment donnant la couleur à la peau, aux yeux, aux poils et aux cheveux. Dans l’œil, les mélanocytes sont situés dans l’uvée. L’uvée comprend la choroïde, le corps ciliaire et l’iris. Les cellules pigmentées de la choroïde ne doivent pas être confondues avec celles de la rétine pigmentaire qui elles, ne dégénèrent jamais. Dans le cas du mélanome uvéal, la tumeur apparaît principalement au niveau de la choroïde (90 % des cas), suivi du corps ciliaire (7 %) et de l’iris (2 %).
Le diagnostic
Le mélanome uvéal apparaît chez les sujets à peau claire. L’incidence de ce cancer est plus élevée dans les pays nordiques que dans le reste de l’Europe. Toutefois, et contrairement au mélanome de la peau, le lien entre l’exposition solaire et son développement n’a pas été démontré. L’âge moyen du diagnostic du mélanome uvéal est de 60 ans contre 45 ans pour le mélanome de la peau. L’examen du fond d’œil est un examen capital qui permet de poser le diagnostic. La présence d’un nævus choroïdien (un grain de beauté sur la choroïde) lors d’un examen incite à une surveillance de l’évolution de cette anomalie, car ces patients développent plus souvent que la moyenne des mélanomes de l’uvée.
Les symptômes
La présence d’un nævus choroïdien (un grain de beauté sur la choroïde) lors d’un examen incite à une surveillance de l’évolution de cette anomalie car ces patients développent plus souvent que la moyenne des mélanomes de l’uvée. Les symptômes habituels se caractérisent par des troubles visuels. Lorsque la tumeur commence à refouler la rétine, elle peut entrainer des phosphènes intermittents (éclairs lumineux se répétant toujours au même endroit).
Phosphène lumineux – trouble visuel lié au mélanome uvéal
Les traitements conventionnels
Malgré le développement de thérapies locales efficaces, la survie à 5 ans d’environ 80% n’a pas changé au cours des trois dernières décennies. 50% des patients développent des métastases. Les métastases se logent préférentiellement dans le foie à 80 %. Plus rarement et tardivement, on peut les retrouver dans les poumons dans la peau ou dans les os.
Pendant longtemps, le seul traitement disponible pour le mélanome uvéal a été l’énucléation (ablation chirurgicale de l’œil). Actuellement, la préservation de la vue est une préoccupation majeure lorsque cela est possible. Les traitements conservateurs, qui permettent de détruire ou d’enlever la tumeur en conservant le globe oculaire sont essentiellement basés sur la protonthérapie (forme de radiothérapie ultra précise qui utilise des faisceaux de protons).
C’est le traitement de choix des tumeurs de petite taille. Elle permet de conserver l’œil dans 90 % des cas. Cependant, il existe une corrélation nette entre le volume tumoral et la fréquence des complications oculaires (glaucome, cataracte, décollement de rétine, inflammation).
Un médicament
Une thérapeutique nouvelle, basée sur l’immunothérapie : Le tebentafusp a montré un intérêt par rapport aux traitements conventionnels. Il a obtenu une AMM, le 1er avril 2022 sous le nom KIMMTRAK®. Il stimule ainsi une réaction immunitaire ciblée, réduisant la croissance tumorale. Le tebentafusp peut être utilisé chez environ 45 % des patients pour des patients dont la tumeur n’est pas métastatique et ne peut être enlevée chirurgicalement.
En résumé
L’examen du fond d’œil est un examen capital qui permet de poser le diagnostic. Différentes études cliniques dans le monde soulignent la pertinence du développement de stratégies d’une médecine personnalisée et de l’utilisation de combinaisons de différentes approches thérapeutiques pour ce type de cancer.
